Autores: Lilian Morelato Cognac, Angélica Bosiger, Sabrina Godoy, Eliane Mansur,  Luis Maurino  e Pedro Paulo Nogueres Sampaio

• Identificação:

Paciente de 26 anos , sexo masculino, natural da Bahia, previamente hígido, foi admitido com queixa principal de “cansaço”. Refere que há 1 semana aprsentava tosse seca, acompanhada de episódios de diarreia aquosa, sem sangue, muco ou pus,  além de febre diária não aferida. Quatro dias após o início dos sintomas, evoluiu com  dispneia progressiva até repouso, ortopneia e dispneia paroxística noturna. No sexto dia  procurou atendimento em unidade de Pronto atendimento sendo transferido para o Hospital Federal dos Servidores do Estado com diagnóstico de Insuficiência cardíaca sem etiologia definida descompensada por provável quadro infeccioso associado.

Fazia uso de drogas de drogas ilícitas (Maconha), nega tabagismo e etilismo. Desconheçe história familiar paterna e sua mae é portadora de doença reumatológica. Habitoi em área rural na infância aonde  indivíduos portadores de doença de Chagas.

• Ao Exame Físico:

Peso: 72 Kg    Altura: 1,78 m    IMC:  22,78 Kg/m²

Lúcido e orientado auto e alopsiquicamente, hipocorado +/4+, hidratado, acianótico, anictérico, afebril, taquipneico, com sinais de leve esforço respiratório, ventilando em ar ambiente.  Perfusão capilar periférica alentecida. Presença de turgência jugular a 45º.

Ausência de linfonodomegalias

Sinais vitais:

PA 110×70 mmHg – em uso de dobutamina em infusão contínua a 10 ml/h  (0,46 mcg/Kg/min).

FC: 107 bpm       FR: 22 irpm    Tax: 36,8ºC

Aparelho cardiovascular: Ictus palpável, propulsivo, RCR, BNF, B3, sem sopros ou ES ao exame.

Aparelho respiratório:  MV reduzido em bases, com presença de estertores crepitantes em base D.

Abdome: atípico, flácido, peristáltico, indolor à palpação superficial e profunda. Fígado palpável a 3,0 cm do  RCD, LHCD.  Traube timpânico.

Membros inferiores: sem sinais de edema ou empastamento. Pulsos periféricos difusamente reduzidos.

• Exames de admissão:

14700 leucócitos (0/2/0/0/5/77/8/2)

284.000 plaquetas   Hb 11,4%     Ht 34%

Na 137  K 3,6    ureia 24   creatinina  0,8

AST 256  ALT  248   FA 98  GGT 65

CPK 129  CK-MB  21   Troponina   0,68

• Eletrocardiograma:

Ritmo sinusal, frequencia cardíaca de 60 bpm, Eixo elétrico de + 60^O,  PR 169ms, QTC 450ms, Presená de Onda Q em DII, DIII e aVf e alterações de repolarizaçao sugestivas de Hipertrofia Ventricular Esquerda (“strain”)

Radiografia de Tórax:

Aumento biatrial e do ventrículo esquerdo, sinais de Importante congestão veno-capilar pulmonar e engurgitamento dos Hilos pulmonares sugerindo Hipertensao Arterial Pulmonar

 

Ecocolor doppler cardíaco de admissão:

–  VE com grande aumento de seus diâmetros

–  Grave disfunção sistólica global de VE por hipocinesia difusa de suas paredes

–  IM e IT moderadas – PSAP 54 + 20 – 74 mmHg

–  AO 3,3 cm /AE 6,5 cm / SIV e PP 1,0 cm /Ved 7,7 cm/ Ves 6,5 cm  / FE 32%

 

Evoluçao Clínica:

Paciente evoluiu com resposta parcial a diurético venoso sendo necessária terapia com Inotrópicos na Unidade de Tratamento intensivo, possibilitando a introdução de vasodilatadores orais obtendo alta da unidade de tratamento Intensivo para enfermaria em uso de: enalapril, carvedilol, furosemida e espironolactona. Apesar da melhora do estado hemodinâmico, notava-se ao exame clínico pulsos periféricos de amplitude reduzida, principalmente em membros superiores. Realizada investiga;áo etiológica para o quadro clínico com:

• Anti-HIV: negativo

• Anti-HBc: negativo

• Anti-HBs: negativo

• HBs Ag: negativo

• Anti-HCV: negativo

• Hemaglutinação  para Chagas: negativa

• Herpes vírus: IgG e IgM negativas

• Pesquisa de CMV: negativa

• Monoteste: negativo

• VDRL: negativo

• Dosagem de TSH e T4 livre: dentro da normalidade

• FAN: não reagente

• Dosagem de complemento: dentro do normal

• Fator reumatoide: <10 UI/ml

• Pró-BNP: 14186

Posteriormente realizada avaliação quanto a presença de doença arterial coronariana e Infarto miocárdico e, investigou-se, e, paralelo, doença vascular obstrutiva.

Ecocolor doppler arterial dos MMSS:

Artéria subclávia esquerda de calibre preservado , com importante espessamento parietal e fluxo monofásico distal e Artéria subclávia direita de paredes finas com fluxos monofásicos.

Angiotomografia computadorizada de arco aórtico e ramos superiores:

– Oclusão da artéria subclávia esquerda com circulação colateral importante e estenose 80% da artéria subclávia direita

Ressonância Magnética Cardíaca:

Presença de Infarto transmural no território irrigado pela porção médio-distal de DA

Infarto subendocárdico na parede inferior do ventrículo esquerdo (porção média) – território de ACD

Infarto subendocárdico na parede ínfero-lateral do ventrículo esquerdo (porção média) – território de CX

O Diagnóstico diferencial entre etiologia isquêmica ou não-isquêmica da Cardiomiopatia dilatada se faz, principalmente,  entre miocardite e doença isquêmica. Na Miocardite  o realce tardio possui padrão meso-epicárdico ( poupando o endocárdio), heterogêneo e  multifocal  sem  guardar relação com a topografia das artérias coronarianas e sua irrigação no miocárdio. Já nas causas isquêmicas, o realce tardio possui padrão homogêneo, respeita a topografia coronariana e pode ser transmural ou subendocárdico.

Coronariografia:

Coronária esquerda:  Tronco sem lesões, Artéria Descendente Anterior com irregularidades parietais, ocluída no terço médio com leito distal opacificando-se por colaterais. Artéria Circunflexa com irregularidades difusas e isenta de lesões obstrutivas.

Coronária direita: dominante, isenta de lesões obstrutivas.

Coronária direita: dominante, isenta de lesões obstrutivas

Comentários:

No caso em questão, a disfun;áo ventricular justifica-se por doença isquêmica em paciente sem fatores de risco para doença aterosclerótica porém com diagnóstico de Arterite de Takayasu. Posteriormente obtivemos a informa;áo que a mae do paciente, que mpora na Bahia e tem pouco contato atualmente com o mesmo, já tinha o diagnóstico de Arterite de Takayasu com intervenção prévia em artérias renal, hepática e subclávia. O acometimento coronariano é raro e pode ocorrer por artite, vasoespasmo ou mesmo doença tromboembólica.

Na Arterite Takayasu, a fase inicial apresenta sintomas inespecíficos e com sua evolução, ficam claros acometimentos vasculares  da Aorta e seus ramos principais, o acometimento coronariano representa menos de 5% dos casos .

O diagnóstico de arterite de Takayasu nesse paciente foi feito baseando-se nos critérios: idade de início de sintomas inferior a 40 anos, redução de amplitude de pulsos nas 2 artérias braquiais,  presença de sopro audível em região supraclavicular bilateralmente e critérios angiográficos de oclusão de ramos da aorta.

Critérios do America College of Reumathology (1990):

1) Idade no início  da doença em anos	Sintomas ou achados relacionados com arterite de Takayasu com idade < 40 anos
2) Claudicação de extremidades	Desenvolvimento ou agravamento de fadiga ou desconforto muscular de uma ou mais extremidades quando em uso, especialmente nas extremidades superiores
3) Diminuição do pulso da art. Braquial	Diminuição da amplitude de pulso em uma ou ambas as artérias braquiais
4) Diminuição de PA > 10 mm Hg	Diferença > 10 mmHg na PAs em MMSS
5) Sopros sobre as artérias subclávias ou aorta	Sopro audível na ausculta sobre uma ou ambas as artérias subclávias ou aorta abdominal
6) Anomalia na arteriografia	Estreitamento arteriográfico ou oclusão de toda a aorta, seus ramos principais ou grandes artérias nas extremidades superiores ou inferiores proximais